腦干動靜脈畸形研究進展

人腦進進脈斜視（brain arteriovenous malformation AVM）是指人腦實際上內異常擴大的進、進脈轉變成的混亂肺部三團，不但其用藥相當棘手，且工具選項尚缺少統一標準?，F對其流引疾學、疾理環境因素、細菌功能性、診斷及用藥等方面的科學研究進展綜述如下。

1 流引疾學

40歲以下的男女發疾率基本相同。在澳大利亞，每1000利是有1人患AVM，卒于當中疾癥當除此以外2%是AVM過熱起因。一般顯然炎癥是先天功能性的，很難家族功能性，而且都是為零散發疾。AVM疾癥顱內潰瘍感染率為30%～80%，首次潰瘍一般發生在20～40歲，過熱的小心無遺傳基因。AVM的年潰瘍率為2%～4%。已出過血的疾癥再引潰瘍的概率為4.5%～34.4%，潰瘍后第1年內再引潰瘍的概率為6%。潰瘍者當除此以外5%～10%致死，30%～50%遺留暫時功能性的神經紊亂。

2 疾理環境因素

進進脈斜視是由異常氣管和進脈彼此間通過1個或多個瘺口從外部相連而成，進進脈彼此間多無毛細肺部床，其內小氣管缺少力層及內膜，瘺管血運多受制于很高去除、很高心肌長時間，而臨近人神經的肺部則受制于低心肌長時間。很高去除拉出易引致進脈力層異常增厚而必須保持正常彈功能性。AVM被顯然是由于胚胎期、胎兒期或幼時后人腦肺部生長發育異常起因，其命運為受制于靜止長時間、暫時生長、過熱潰瘍或自然消失。補遺的供血氣管可為1支，也可為多支。很大的、復雜的斜視肺部都是呈楔形，角化座落在腦，大部分向人腦凹陷處延展，其頂點可達人腹腔壁。由主要人腦氣管共同點供血的很大的AVM，一般座落在主要氣管末端共同點的交界只見，另一些AVM的供血氣管來自頸外氣管或椎氣管的硬人腦膜共同點，凹陷處供血來自脈絡膜氣管或儲備角化常為、內囊及丘人腦的小肺部，座落在腦干內的凹陷處AVM血供來自深淺兩組氣管，座落在角化常為、丘人腦和大人腦的AVM并不一定由小的凹陷處穿支氣管供血。限于腦的斜視肺部并不一定通過腦進脈豎井，大的或凹陷處斜視肺部則能夠通過凹陷處和腦進脈兩種途徑豎井。10%～58%的AVM疾癥有典型的氣管瘤扭轉，其可能會消失在AVM的邊緣、供血氣管的內側或終端、或者座落在斜視肺部三團實質上，實質上氣管瘤的過熱小心要很高于其他肺臟。豎井進脈的異常扭轉，如扭曲、擴大或進脈功能性氣管瘤總是拉出迫鄰近許多組織，引致進脈腹水轉變成，甚至過熱潰瘍。一些供血氣管在瘺口的終端仍然儲備鄰近人神經。AVM的供血氣管或豎井進脈的一般而言肺部上可有多個瘺口，供血氣管可消失只見狀狹窄，稱為“很高流量肺部疾”，這種肺部疾類似于煙霧疾，用藥時囊腫氣管必須轉入其實質上。

3 細菌功能性

AVM疾癥最常見的就診原因是顱內潰瘍，其很高疾死率和致殘率與囊狀氣管瘤過熱及很高血拉出功能性人腦潰瘍有過之而無不及。小斜視、一般而言深進脈豎井、很高去除拉出、斜視肺部深度等因素提高了潰瘍的小心功能性。供血氣管的拉出力可通過超選項纖氣管測定，也可在常規斷層掃描時根據供血氣管的厚度及血塊飛行速度粗略估算。人腦四樓及蛛網膜下隙潰瘍疾癥的預后要好于人腦實際上內潰瘍，考慮可能會是由于AVM過熱潰瘍后，血液轉入人腹腔或蛛網膜下隙的廣泛應用空間內而對人腦實際上拉出迫很輕起因。對于年紀與潰瘍彼此間關系的科學研究，有的資料是相矛盾的，有史學家顯然是青年期很高發，另有史學家顯然任何年紀段都可能會發疾。16%～53%的疾癥首發疾因是非細菌感染發作，大部份表現為局灶功能性發作，大發作%發作疾癥的27%～35%。除了一些技術的發展抗發作藥物預防發作發作的科學研究外，很少有關于AVM疾癥發作感染率的科學研究報道。有些科學研究也稱許了AVM及其潰瘍史與發作彼此間的關系。7%～48%的疾癥表現為惡心，其發作頻譜、持續時間及嚴重影響往往大多無特殊功能性，4%～8%的疾癥有漸進功能性局灶功能性神經功能紊亂表現，有史學家提出是由于“盜血”起因，還有史學家顯然是進脈拉出過很高及斜視肺部的%位效不宜導致。

4 醫學影像檢驗

AVM可通過CT、CTA、MRI、MRA或DSA等檢驗推斷出。CT大多對推斷出急功能性潰瘍較敏感，而其他檢驗對觀察AVM細節更有借助。CTA較MRA能更好地表明肺部細節，MRI和MRA表明炎癥周圍可能較好，功能MRI可借助判斷周圍人神經功能可能，漫射張肌顯像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨舉足輕重的腦干柬。肺部斷層掃描被公認是觀察肺部構造的“金標準”，并可清理供血氣管是非氣管瘤、豎井進脈是非腹水及各肺部走引等。斷層掃描檢驗的小心有數卒于當中、氣管損壞及進脈反不宜等，但其概率小于1%。

5 治 解熱

5.1 安全功能性評估 一旦住院AVM的存在，就要認真折中用藥與否的利弊。目同一時間，還很難基于隨機化可控制的相關標準來個人興趣臨床。最常用的外科用藥安全功能性評價工具是SpetzlerMartin分生產量表，它是常為合炎癥大小、豎井進脈形的單及炎癥右邊等展開綜合評定。有統計表明，S-M1、2、3級疾癥牙科后遺留神經功能紊亂的安全功能性＜3%，近略低于4、5級疾癥的20%。澳大利亞卒于當中聯合會卒于當中特別委員會2001年版《人腦進進脈斜視用藥個人興趣對此》當中，闡述了已知AVM的自然疾程，以及各有不同用藥工具可能會引致的小心，顯然S-M1、2級者適宜放任牙科開刀；3級炎癥者不宜在囊腫用藥后再引引牙科開刀；對于牙科安全功能性大、解剖右邊特殊、座落在舉足輕重規劃區的炎癥可采用放射；對于4、5級炎癥則不做插手功能性用藥。

5.2 外科牙科 是最期望的用藥工具，其優點在于可從外部開刀斜視的肺部。但并非所有疾癥大多適合引開顱牙科，這依賴于炎癥的右邊、大小以及是非深進脈豎井。接近大人腦很薄的炎癥、人腦四樓及顱底炎癥都有牙科開刀的報道。S-M1、2、3級者適合外科牙科開刀，都是才會引致致死，而4、5級疾癥牙科引致嚴重影響肺炎甚至致死的概率很大，不宜可避免開顱牙科。另外，由硬人腦膜肺部供血的AVM因與下頜骨分離困難亦較難開刀。術當中鑒別并原有舉足輕重人腦規劃區格外關鍵，隨著功能PET顯像、術當中人腦電地形圖監測，以及眼科GPS等技術的技術的發展已不對做到。并不一定開刀AVM后不再引罹患，但少數流感術后會再引次消失供血氣管氣管瘤。

5.3 肺部內用藥 囊腫用藥是技術的發展纖氣管將電磁場流入斜視肺部的供血氣管及肺部三團內，以截斷AVM血塊的用藥工具，該技術的技術的發展彌補了傳統牙科必須用藥凹陷處或硬人腦膜肺部供血AVM的不足，使得更多AVM授予有效率用藥。但也有報道顯然，囊腫用藥只能可用少數流感，同樣是由基本單位厚度小于1cm肺部供血的AVM?？赏ㄟ^氣管流入的囊腫電磁場極少，如永久球囊、硬化劑、彈簧圈及快速黏性等。最近批量生產的囊腫劑Onyx，使得囊腫的安全功能性及有效率功能性大多授予了明顯提很高。新研制的開關的單蛋腦干通訊系統技術，將通訊系統和多普勒技術可用極為扭曲的肺部，可借助于纖氣管及纖導絲轉入以往必須通過的粗壯肺部。另外，囊腫金屬材料如n-苯甲酸氰基聚氯乙烯灶塑膠和乙烯-環氧乙烷乙醇共聚物，已被技術的發展于縮小或緊接全截斷很大或復雜的進進脈斜視及進進脈瘺。此外，通過纖氣管流入短效藥，可短暫其會囊腫或開刀斜視肺部后可能會消失的臨床疾因；流入肺部擴大藥可降低血拉出、減緩血塊飛行速度，甚至可以在全麻下暫時終止心跳，助于更精確地將囊腫劑押上在炎癥內。囊腫用藥的肺炎為6%～14%，多是由氣管操作者導致的，報道有潰瘍、嚴重影響卒于當中和致死。

5.4 放射 有數伽瑪刀、和當中子束及當中點加速器用藥等。其用藥方法是將射線柬聚焦于瘺口處，引致肺部損壞而轉變成腹水，而周圍人神經損壞極小，并不一定可用厚度＜3cm、右邊特殊、外科牙科有可能會引致嚴重影響神經功能紊亂的炎癥。一般而言照射劑量一般大于用藥人腦的劑量，必須有效率用藥又對人神經損壞成比例的劑量范圍仍在探索當中。盡管放射可以免除牙科苦惱，但并不一定解熱程需1～3年，在此期間仍有斜視肺部過熱潰瘍的小心爭。相關肺炎多與放射劑量有關，最初肺炎有數發作、惡心、惡心、嘔吐，但都是是自限功能性的；后期肺炎但會在用藥數周甚至數年后消失，有數發作、潰瘍、氡壞死、展開功能性水腫及進脈淤血等，少數流感甚至會因此引致致死。有報道，有5.2%的疾癥消失短暫神經功能退化、1.4%的疾癥消失暫時功能性神經功能紊亂。對于厚度＞3cm的補遺，炎癥越大消失肺炎的概率越大，治愈的可能會功能性越小。這兩項放射很大AVM（有數4、5級的AVM）的最初已有報道，其原則是在各有不同時期處理過程AVM的各有不同部分。

5.5 相關氣管瘤的處理過程 AVM當中超過50%的疾癥有氣管瘤存在。處理過程氣管瘤的都可往往各有不同，如氣管瘤不在AVM的供血氣管上，其處理過程工具與非AVM顱內氣管瘤的工具相似；如其座落在AVM供血氣管上，處理過程起來則相當復雜。有報道，一些厚度＜5mm的氣管瘤在處理過程緊接AVM后會自然回縮甚至消失，但也有些流感會發生過熱，可推測可能會是由于透壁拉出突然提高起因。為降低其過熱安全功能性，對于＞7mm的氣管瘤，在用藥AVM同一時間引顯纖外科夾閉或肺部內彈簧圈囊腫是必要的，而座落在斜視肺部三團實質上的氣管瘤，則可以在用藥AVM時一并處理過程。

5.6 聯合用藥 有些流感可以展開多種工具的聯合用藥。對于那些外科牙科較易開刀的龐大的或座落在凹陷處、對放射來說又過大的AVM，先采用肺部內囊腫可在外科牙科同一時間減少炎癥的心肌，同樣是截斷凹陷處供血氣管可以減少外科牙科的安全功能性。在一些很大的AVM，放射也可可用角化囊腫或角化開刀的來展開用藥。

撰稿人： tianyusheng